विल्सन रोग क्या है? What is Wilson’s Disease in Hindi

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विल्सन रोग का मतलब हिंदी में (Wilson’s Disease Meaning in Hindi)

विल्सन की बीमारी एक दुर्लभ प्रकार की आनुवंशिक बीमारी है जो शरीर में तांबे के जहर का कारण बनती है। यह रोग सौ में से एक व्यक्ति को प्रभावित करता है। विल्सन रोग में व्यक्ति के शरीर में अत्यधिक मात्रा में तांबा जमा हो जाता है। शरीर में कॉपर का यह बढ़ा हुआ स्तर हानिकारक साबित होता है। यह लीवर, आंखों और मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकता है। यदि स्थिति अधिक गंभीर हो जाती है, तो व्यक्ति को तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।

कॉपर स्वस्थ हड्डियों, तंत्रिकाओं, कोलेजन और मेलेनिन नामक त्वचा वर्णक के विकास में एक आवश्यक भूमिका निभाता है। आम तौर पर, तांबे को भोजन से अवशोषित किया जाता है, और अतिरिक्त यकृत में उत्पादित पदार्थ के माध्यम से उत्सर्जित होता है, जिसे पित्त कहा जाता है। विल्सन की बीमारी होने पर कॉपर ठीक से नहीं निकल पाता और शरीर में जमा हो जाता है। अगर आपको विल्सन की बीमारी के शुरुआती लक्षण दिखाई दें तो उन्हें नज़रअंदाज न करें और समय पर इलाज कराएं। आइए आज के लेख में आपको विल्सन की बीमारी के बारे में बताते हैं।

• विल्सन रोग के कारण क्या हैं? (What are the causes of Wilson’s Disease in Hindi)
• विल्सन रोग के जोखिम कारक क्या हैं? (What are the risk factors of Wilson’s Disease in Hindi)
• विल्सन रोग के लक्षण क्या हैं? (What are the symptoms of Wilson’s Disease in Hindi)
• विल्सन रोग का निदान कैसे करें? (How to diagnose Wilson’s Disease in Hindi)
• विल्सन रोग का इलाज क्या है? (What is the treatment for Wilson’s Disease in Hindi)
• विल्सन रोग की जटिलताओं क्या हैं? (What are the complications of Wilson’s Disease in Hindi)
• विल्सन रोग के घरेलू उपचार क्या हैं? (What are the home remedies for Wilson’s Disease in Hindi)

विल्सन रोग के कारण क्या हैं? (What are the causes of Wilson’s Disease in Hindi)

विल्सन रोग एक अनुवांशिक विकार है।

• यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता है, जिसका अर्थ है कि प्रभावित व्यक्ति को प्रत्येक माता-पिता से दोषपूर्ण जीन की एक प्रति विरासत में मिलती है।
• यदि किसी व्यक्ति को केवल एक असामान्य जीन प्राप्त होता है, तो वह व्यक्ति रोग का वाहक बन जाता है।
• एटीपी7बी जीन में उत्परिवर्तन या परिवर्तन विल्सन रोग के लिए जिम्मेदार हैं।
• यह जीन कॉपर ट्रांसपोर्टिंग एटी पसे 2 नामक प्रोटीन के उत्पादन को निर्देशित करता है, जो आपके लीवर से कॉपर को शरीर के अन्य भागों में ले जाता है।
• साथ ही एटी पसे 2 नाम का यह प्रोटीन शरीर से अतिरिक्त कॉपर को निकालने का भी काम करता है।
• यदि एटीपी7बी जीन में कोई परिवर्तन होता है, तो यह कॉपर-ट्रांसपोर्टिंग प्रोटीन के कामकाज को बाधित या बाधित करता है, जिससे शरीर में बचा हुआ कॉपर बाहर नहीं निकलता है और शरीर में कॉपर की अधिकता होती है।
• नतीजतन, तांबे का संचय एक विषाक्त रूप लेता है और व्यक्ति के शरीर को नुकसान पहुंचाने का काम करता है।

(और पढ़े – लिवर रोग क्या है?)

विल्सन रोग के जोखिम कारक क्या हैं? (What are the risk factors of Wilson’s Disease in Hindi)

कुछ कारक विल्सन रोग के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं। 

पारिवारिक इतिहास, खासकर यदि कोई भाई-बहन या माता-पिता प्रभावित हों

5 से 40 वर्ष की आयु

(और पढ़े – एक्यूट लीवर फेल्योर क्या है?)

विल्सन रोग के लक्षण क्या हैं? (What are the symptoms of Wilson’s Disease in Hindi)

विल्सन रोग के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सा अंग प्रभावित है। उन्हें अन्य बीमारियों या स्थितियों के लिए भ्रमित किया जा सकता है। विल्सन की बीमारी का निदान केवल चिकित्सा और नैदानिक परीक्षणों द्वारा किया जा सकता है। विल्सन की बीमारी से जुड़े कुछ लक्षण हैं:

जिगर से संबंधित –

निम्नलिखित लक्षण यकृत में तांबे के संचय का संकेत दे सकते हैं:

• कमजोर होना
• थकान महसूस कर रहा हूँ
• वजन घटना
• मतली
• उल्टी
• भूख में कमी
• खुजली
• पीलिया, या त्वचा का पीलापन

(और पढ़े- पीलिया के लिए सर्वश्रेष्ठ आहार और पीलिया से बचने के लिए खाद्य पदार्थ)

• एडीमा (द्रव संचय) और पैरों या पेट की सूजन
• पेट (पेट) में दर्द या सूजन
• स्पाइडर एंजियोमास, या त्वचा पर दिखाई देने वाली शाखा जैसी रक्त वाहिकाओं का होना
• मांसपेशियों में ऐंठन

(और पढ़े – हेपेटाइटिस बी क्या है?)

न्यूरोलॉजिकल लक्षण –

मस्तिष्क में तांबे के जमा होने के कारण निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं। 

• स्मृति, भाषण, या दृष्टि की हानि
• असामान्य चलना 
• सिरदर्द (और पढ़े – माइग्रेन क्या है?)
• ड्रोलिंग
• अनिद्रा (और पढ़े – अनिद्रा क्या है?)
• हाथों से अनाड़ीपन
• व्यक्तित्व परिवर्तन
• मूड में बदलाव
• डिप्रेशन (और पढ़े – डिप्रेशन क्या है?)
• स्कूल में समस्याओं का सामना

उन्नत चरणों में, लक्षणों में शामिल हो सकते हैं। 

• मांसपेशियों में ऐंठन
• दौरे (और पढ़े – मिर्गी क्या है?)
• आंदोलन के दौरान मांसपेशियों में दर्द।

अन्य अंगों में तांबे के निर्माण के कारण लक्षण –

• नाखूनों का नीला पड़ना। 
• गुर्दे की पथरी (और पढ़े – गुर्दे की पथरी क्या है?)
• समय से पहले ऑस्टियोपोरोसिस (कम अस्थि घनत्व)
• गाउट (एक प्रकार का गठिया जिसमें गंभीर दर्द, जोड़ों में कोमलता और लालिमा होती है)
• मासिक धर्म की अनियमितता (और पढ़े – अनियमित माहवारी क्या हैं?)
• कम रक्त दबाव

(और पढ़े – फैटी लीवर रोग क्या है?)

विल्सन रोग का निदान कैसे करें? (How to diagnose Wilson’s Disease in Hindi)

विल्सन की बीमारी का निदान चुनौतीपूर्ण है क्योंकि लक्षण अन्य यकृत रोगों जैसे हेपेटाइटिस के समान होते हैं। निम्नलिखित परीक्षण इस स्थिति का निदान करने में सहायक हो सकते हैं। 

• रक्त परीक्षण – रक्त परीक्षण आपके यकृत के कार्य की निगरानी करने और रक्त में तांबे (सेरुलोप्लास्मिन) को बांधने वाले प्रोटीन स्तर और रक्त में तांबे के स्तर की जांच करने में मदद करते हैं।
• मूत्र परीक्षण – डॉक्टर 24 घंटे की अवधि के दौरान मूत्र में उत्सर्जित तांबे की मात्रा को मापना चाह सकते हैं।
• नेत्र परीक्षण – एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा स्लिट लैम्प (उच्च-तीव्रता वाले प्रकाश स्रोत) के साथ एक माइक्रोस्कोप का उपयोग आंखों में केसर-फ्लेशर के छल्ले की जांच के लिए किया जाता है, जो आंखों में अतिरिक्त तांबे के कारण होता है। विल्सन की बीमारी एक प्रकार का मोतियाबिंद भी पैदा कर सकती है, जिसे सूरजमुखी मोतियाबिंद के रूप में जाना जाता है, जिसका पता आंखों की जांच से लगाया जा सकता है।
• बायोप्सी – डॉक्टर द्वारा लीवर के ऊतकों का एक नमूना निकाला जाता है और अतिरिक्त तांबे की जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।
• आनुवंशिक परीक्षण: एक रक्त परीक्षण आनुवंशिक उत्परिवर्तन या उन परिवर्तनों की पहचान करने में मदद कर सकता है जो विल्सन की बीमारी का कारण हो सकते हैं। परिवार में उत्परिवर्तन भाई-बहनों की जांच करने और किसी भी लक्षण की शुरुआत से पहले इलाज शुरू करने की आवश्यकता को इंगित कर सकते हैं।

(और पढ़े – लिवर फंक्शन टेस्ट क्या है?)

विल्सन रोग का इलाज क्या है? (What is the treatment for Wilson’s Disease in Hindi)

विल्सन की बीमारी का कोई सटीक इलाज नहीं है। हालांकि, कुछ उपचारों और दवाओं के माध्यम से व्यक्ति में विल्सन रोग के प्रभाव को कम किया जा सकता है। विल्सन की बीमारी के इलाज के विभिन्न तरीके हैं। 

दवाएं –

• डॉक्टर कुछ दवाएं लिख सकते हैं, जिन्हें चेलेटिंग एजेंट कहा जाता है, जो तांबे से बंधते हैं और अंगों को तांबे को रक्तप्रवाह में छोड़ने के लिए प्रेरित करते हैं।
• तांबे को बाद में गुर्दे द्वारा फ़िल्टर किया जाता है और मूत्र में छोड़ दिया जाता है।
• फिर शरीर में तांबे के निर्माण को रोकने के लिए उपचार प्रदान किया जाता है।
• विल्सन रोग के लिए दवाओं का उपयोग कर उपचार आजीवन होता है।
• जिन दवाओं की सिफारिश की जाती है उनमें पेनिसिलिन और ट्राइएंटाइन जैसे चेलेटिंग एजेंट शामिल हैं।
• जिंक एसीटेट शरीर को खाए गए भोजन से तांबे के अवशोषण से रोकता है। पेनिसिलामाइन या ट्राइएंटाइन के उपचार के बाद तांबे के निर्माण को रोकने के लिए इसका उपयोग रखरखाव चिकित्सा के रूप में किया जाता है।

(और पढ़े – मेटाडॉक्सिन क्या है? उपयोग और लाभ)

शल्य चिकित्सा –

जिगर की गंभीर क्षति के मामले में, यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

सर्जन रोगग्रस्त लीवर को स्वस्थ डोनर लीवर से बदल देता है।

(और पढ़े – लिवर ट्रांसप्लांट सर्जरी क्या है?)

विल्सन रोग की जटिलताओं क्या हैं? (What are the complications of Wilson’s Disease in Hindi)

यदि विल्सन की बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो स्थिति घातक हो सकती है। विल्सन की बीमारी से जुड़ी कुछ जटिलताओं में शामिल हैं। 

• सिरोसिस (यकृत का घाव)

(और पढ़े – लिवर सिरोसिस क्या है?)

• लीवर फेलियर
• स्नायविक समस्याएं (तंत्रिका संबंधी समस्याएं) जिसके कारण अनाड़ी चाल चलन, मांसपेशियों की गतिविधियों की अनैच्छिक गति और बोलने में कठिनाई होती है

(और पढ़े – हाथ और पैरों में झुनझुनी क्या है?)

• गुर्दे की समस्याएं, जैसे गुर्दे की पथरी
• मनोवैज्ञानिक विकार, जैसे अवसाद, चिड़चिड़ापन, व्यक्तित्व में परिवर्तन, द्विध्रुवी विकार और मनोविकृति
• रक्त विकार, जैसे हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) जिससे पीलिया और एनीमिया हो जाता है

(और पढ़े – एनीमिया क्या है?)

विल्सन रोग के उपचार के कारण होने वाले दुष्प्रभाव में शामिल हो सकते हैं। 

• पेनिसिलमाइन और ट्राइएंटाइन जैसी दवाएं त्वचा की समस्याओं, गुर्दे की समस्याओं, अस्थि मज्जा के दमन, तंत्रिका संबंधी लक्षणों के बिगड़ने का कारण बन सकती हैं।
• जिंक एसीटेट पेट खराब कर सकता है। 
• लीवर ट्रांसप्लांट से रक्तस्राव, संक्रमण, रक्त का थक्का बनना, दान किए गए लीवर की विफलता, दान किए गए लीवर की अस्वीकृति, मानसिक भ्रम, दौरे, पित्त नली का रिसाव, पित्त नलिकाओं का सिकुड़ना जैसे दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

विल्सन रोग के घरेलू उपचार क्या हैं? (What are the home remedies for Wilson’s Disease in Hindi)

आहार में तांबे का सेवन सीमित करें। जिन खाद्य पदार्थों में उच्च स्तर का तांबा होता है और जिन्हें टाला जाना चाहिए उनमें शामिल हैं:

• कस्तूरा
• यकृत
• पागल
• चॉकलेट
• मशरूम
• कॉपर युक्त मल्टीविटामिन लेने से बचें

(और पढ़े  – चॉकलेट के फायदे)

हमें उम्मीद है कि हम इस लेख के माध्यम से विल्सन रोग से संबंधित आपके सभी सवालों के जवाब दे पाए हैं।

यदि आप विल्सन रोग और उसके उपचार के बारे में अधिक जानकारी चाहते हैं, तो आप किसी हेपेटोलॉजिस्ट से संपर्क कर सकते हैं।

हमारा उद्देश्य केवल आपको इस लेख के माध्यम से जानकारी प्रदान करना है। हम किसी को कोई दवा या इलाज की सलाह नहीं देते हैं। केवल एक डॉक्टर ही आपको सबसे अच्छी सलाह और सही उपचार योजना दे सकता है।

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