टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट- यह हृदय दोष क्या है?

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फैलोट की टेट्रालॉजी- यह हृदय दोष क्या है?

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें चार हृदय असामान्यताओं का संयोजन शामिल होता है। इसका नाम फ्रांसीसी चिकित्सक एटियेन-लुई आर्थर फालोट के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने पहली बार 1888 में इस स्थिति का वर्णन किया था।फैलोट के टेट्रालॉजी के चार घटकों में शामिल हैं:

• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी):यह दीवार (सेप्टम) में एक छेद है जो हृदय के दो निचले कक्षों (निलय) को अलग करता है। छेद ऑक्सीजन युक्त और ऑक्सीजन-रहित रक्त को मिश्रित करने की अनुमति देता है।
• पल्मोनरी स्टेनोसिस:यह फुफ्फुसीय वाल्व या फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन या रुकावट है, जो रक्त वाहिका है जो हृदय से फेफड़ों तक रक्त ले जाती है।
• अधिभावी महाधमनी: एक सामान्य हृदय में, महाधमनी, बड़ी रक्त वाहिका जो शरीर में ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती है, बाएं वेंट्रिकल से जुड़ी होती है। फैलोट के टेट्रालॉजी में, महाधमनी को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के ऊपर स्थित किया जाता है, जिससे इसे दाएं और बाएं दोनों वेंट्रिकल से रक्त प्राप्त करने की अनुमति मिलती है।
• दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी:दायां वेंट्रिकल, जो फेफड़ों में रक्त पंप करता है, सामान्य से अधिक मोटा और अधिक मांसल हो जाता है क्योंकि इसे फुफ्फुसीय वाल्व की रुकावट को दूर करने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है।

इन चार दोषों के संयोजन से ऑक्सीजन युक्त और ऑक्सीजन रहित रक्त का मिश्रण होता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में पंप किए जाने वाले रक्त में ऑक्सीजन का स्तर सामान्य से कम हो जाता है। टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट से पीड़ित शिशुओं और बच्चों की त्वचा, होंठ और नाखून अक्सर ऑक्सीजन की कमी के कारण नीले पड़ जाते हैं, जिसे सायनोसिस कहा जाता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी को ठीक करने के लिए आमतौर पर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। सर्जरी का समय लक्षणों की गंभीरता और बच्चे के समग्र स्वास्थ्य के आधार पर भिन्न हो सकता है। चिकित्सा देखभाल में प्रगति ने टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट वाले कई व्यक्तियों को सुधारात्मक सर्जरी के बाद अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जीने की अनुमति दी है। हालाँकि, निरंतर चिकित्सा अनुवर्ती आमतौर पर आवश्यक है।(और जानें इसके बारे में- हृदय के सेप्टल दोष क्या हैं? )

इस स्थिति के लक्षण और जटिलताएँ क्या हैं?

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (टीओएफ) कई प्रकार के लक्षणों और जटिलताओं के साथ उपस्थित हो सकता है, और गंभीरता प्रत्येक व्यक्ति में भिन्न हो सकती है।प्राथमिक लक्षणों और संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

लक्षण:

• सायनोसिस: सबसे विशिष्ट लक्षण सायनोसिस है, जो त्वचा, होंठ और नाखूनों का नीला रंग है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि शरीर में पंप किए गए रक्त में ऑक्सीजन का स्तर सामान्य से कम होता है।
• साँस लेने में कठिनाई (डिस्पेनिया):टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट वाले व्यक्तियों को सांस लेने में कठिनाई का अनुभव हो सकता है, खासकर शारीरिक गतिविधि या भोजन के दौरान।
• उंगलियों और पैर की उंगलियों को क्लब करना:रक्त में ऑक्सीजन की लगातार कमी से क्लबिंग हो सकती है, जहां उंगलियों और पैर की उंगलियों के सिरे गोल और बड़े हो जाते हैं।
• वज़न का कम बढ़ना और बढ़ना: टीओएफ वाले शिशुओं को दूध पिलाने में कठिनाई हो सकती है और उम्मीद के मुताबिक वजन नहीं बढ़ सकता है।
• टेट मंत्र (टेट्रालॉजी मंत्र): ये अचानक, गहरे सायनोसिस और सांस लेने में बढ़ती कठिनाई के एपिसोड हैं। टेट स्पेल विभिन्न कारकों से शुरू हो सकता है, जैसे रोना या तीव्र शारीरिक गतिविधि।

जटिलताएँ:

• अतालता: अनियमित हृदय लय विकसित हो सकती है, जिससे धड़कन या बेहोशी हो सकती है।
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ: टीओएफ सहित जन्मजात हृदय दोष वाले व्यक्तियों में संक्रामक एंडोकार्टिटिस, हृदय की परत या वाल्व का संक्रमण विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
• विलंबित वृद्धि और विकास: क्रोनिक सायनोसिस और निम्न ऑक्सीजन स्तर बच्चे के समग्र विकास और वृद्धि को प्रभावित कर सकते हैं।
• फुफ्फुसीय पुनर्जनन:सर्जिकल मरम्मत के बाद, अवशिष्ट समस्याएं हो सकती हैं, जैसे फुफ्फुसीय वाल्व का रिसाव, जिसके कारण रक्त वापस दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित हो जाता है।
• दाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन:समय के साथ, बढ़ते कार्यभार के कारण दायां वेंट्रिकल कमजोर हो सकता है, जिससे हृदय विफलता हो सकती है।

सर्जिकल जटिलताएँ:

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का प्राथमिक उपचार सर्जिकल मरम्मत है, जो आमतौर पर शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन में किया जाता है। सर्जरी से संबंधित जटिलताओं में रक्तस्राव, संक्रमण, या मरम्मत से जुड़ी समस्याएं शामिल हो सकती हैं जिनके लिए आगे हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।(और जानें इसके बारे में- बाल हृदय शल्य चिकित्सा क्या है? )

यह हृदय दोष कितना सामान्य है?

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (टीओएफ) अधिक सामान्य जन्मजात हृदय दोषों में से एक है, जो महत्वपूर्ण प्रतिशत मामलों के लिए जिम्मेदार है। सटीक प्रसार जनसंख्या और भौगोलिक क्षेत्र के अनुसार भिन्न हो सकता है। यह अनुमान लगाया गया है कि टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट प्रति 10,000 जीवित जन्मों में लगभग 3 से 6 में होता है।

टीओएफ सहित जन्मजात हृदय दोष, हृदय की संरचनात्मक असामान्यताएं हैं जो जन्म के समय मौजूद होती हैं। इन दोषों का कारण अक्सर बहुकारकीय होता है, जिसमें आनुवंशिक और पर्यावरणीय दोनों कारक शामिल होते हैं। जबकि फैलोट के टेट्रालॉजी के कुछ मामले बिना किसी स्पष्ट आनुवंशिक कारण के छिटपुट रूप से हो सकते हैं, कुछ आनुवंशिक स्थितियों और गुणसूत्र असामान्यताओं के साथ एक ज्ञात संबंध भी है।

चिकित्सा और सर्जिकल हस्तक्षेपों में प्रगति ने टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट वाले व्यक्तियों के परिणामों में काफी सुधार किया है। टीओएफ वाले कई बच्चे सफल सर्जिकल मरम्मत से गुजर सकते हैं और उचित चिकित्सा देखभाल और अनुवर्ती कार्रवाई के साथ अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जी सकते हैं। पूर्वानुमान विभिन्न कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें हृदय दोष की गंभीरता, सर्जिकल हस्तक्षेप का समय और किसी भी संबंधित जटिलताओं की उपस्थिति शामिल है।(और जानें इसके बारे में- पेसमेकर सर्जरी क्या है? )

टीओएफ का निदान कैसे किया जा सकता है?

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (टीओएफ) का निदान अक्सर प्रसव पूर्व जांच के दौरान, जन्म के समय, या शैशवावस्था में नैदानिक ​​संकेतों और इमेजिंग अध्ययनों के आधार पर किया जाता है। यहां कुछ सामान्य निदान विधियां दी गई हैं:

प्रसव पूर्व निदान:

• भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी: यह विकासशील भ्रूण के हृदय की अल्ट्रासाउंड जांच है। यह फ़ैलोट की टेट्रालॉजी सहित संरचनात्मक असामान्यताओं को प्रकट कर सकता है।

प्रसवोत्तर निदान:

• नैदानिक ​​परीक्षण:टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट से पीड़ित नवजात शिशु में सायनोसिस (त्वचा का रंग नीला पड़ना), सांस लेने में कठिनाई और जन्मजात हृदय रोग के अन्य लक्षण दिखाई दे सकते हैं। इन नैदानिक ​​निष्कर्षों के आधार पर एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को हृदय दोष का संदेह हो सकता है।
• पल्स ओक्सिमेट्री: यह गैर-आक्रामक परीक्षण रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति को मापता है। कम ऑक्सीजन संतृप्ति हृदय दोष का संकेत दे सकती है, जिसमें टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट भी शामिल है।
• छाती का एक्स – रे:एक्स-रे बढ़े हुए हृदय और बढ़े हुए दाएं वेंट्रिकल के कारण हृदय की विशिष्ट “बूट-आकार” उपस्थिति दिखा सकते हैं।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी या ईकेजी): यह परीक्षण हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है और असामान्य लय और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के संकेतों की पहचान करने में मदद कर सकता है।
• इकोकार्डियोग्राम: यह फ़ैलोट के टेट्रालॉजी के लिए एक प्रमुख निदान उपकरण है। यह हृदय की संरचना और कार्य की विस्तृत छवियां बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है, जिससे स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, ओवरराइडिंग महाधमनी और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी की कल्पना करने की अनुमति मिलती है।

अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण:

• कार्डियक एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग): हृदय की संरचना और रक्त प्रवाह की विस्तृत छवियां प्रदान करता है, जिससे दोषों की गंभीरता का आकलन करने में मदद मिलती है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन: कुछ मामलों में, हृदय कक्षों के भीतर दोषों और दबाव के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी प्राप्त करने के लिए एक कैथेटर को रक्त वाहिकाओं के माध्यम से हृदय तक पिरोया जा सकता है।

समय पर हस्तक्षेप और प्रबंधन के लिए शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है। यदि टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का संदेह होता है, तो बच्चे को आगे के मूल्यांकन और निदान की पुष्टि के लिए आमतौर पर बाल रोग विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है। एक बार निदान हो जाने पर, टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट वाले व्यक्ति की विशिष्ट आवश्यकताओं को संबोधित करने के लिए एक उपचार योजना विकसित की जाएगी, जिसमें अक्सर सर्जिकल मरम्मत शामिल होती है। स्वास्थ्य जांच कराकर हृदय दोष और अन्य बीमारियों का शीघ्र पता लगाएं। पाना मणिपाल अस्पताल ओल्ड एयरपोर्ट रोड बैंगलोर में पूरे शरीर की जांच.